Síndrome de hiperviscosidade em paciente com mieloma múltiplo / Hyperviscosity syndrome in multiple myeloma patients

O mieloma múltiplo é uma neoplasia progressiva e incurável de células B, caracterizado pela proliferação desregulada e clonal de plasmócitos na medula óssea. A síndrome de hiperviscosidade é uma das complicações relacionadas às gamopatias monoclonais, sendo considerada emergência oncológica. O objetivo deste estudo foi descrever o quadro clínico de um paciente diagnosticado com mieloma múltiplo que apresentou síndrome de hiperviscosidade, avaliando a prevalência de sinais e sintomas, bem como características fisiopatológicas dessa entidade clínica. Foi revisado o prontuário de um paciente internado na enfermaria da Clínica Médica do Hospital Regional do Cariri (CE) no período de junho a julho de 2018. Além disso, foi realizada revisão de literatura em base de dados (PubMed®) direcionada ao tema proposto. O diagnóstico de mieloma múltiplo foi comprovado por mielograma, sendo prontamente iniciada a corticoterapia e avaliada a resposta clínica após essa terapêutica. Apesar de incomum e menos frequentemente relacionada ao mieloma múltiplo, a síndrome de hiperviscosidade está relacionada a uma grande taxa de mortalidade quando apresenta diagnóstico tardio. A terapia de primeira linha indicada para a síndrome de hiperviscosidade foi a plasmaferese, no entanto, as condições clínicas (instabilidade hemodinâmica) impossibilitaram sua realização. O desfecho deste caso foi o óbito do paciente. Concluiu-se que o diagnóstico precoce e a intervenção terapêutica estão diretamente relacionados à ocorrência de menor incidência de complicações relacionadas ao mieloma múltiplo e à síndrome de hiperviscosidade.

Multiple myeloma is a progressive and incurable B-cell neoplasm characterized by unregulated and clonal proliferation of plasmocytes in the bone marrow. Hyperviscosity syndrome is one of the complications related to monoclonal gammopathies and is considered an oncological emergency. The aim of this study was to describe the clinical condition of a patient diagnosed with multiple myeloma who presented hyperviscosity syndrome, evaluating the prevalence of symptoms and signs, as well as the pathophysiological characteristics of this clinical entity. The medical records of a patient admitted to the Internal Medicine ward of the Hospital Regional do Cariri (CE) from June to July of 2018 were reviewed. In addition, we conducted a literature review in a database (PubMed®) directed to the theme proposed. The diagnosis of multiple myeloma was confirmed by myelogram, and corticosteroid therapy was promptly initiated and the clinical response was evaluated after this therapy. Although uncommon and less frequently related to multiple myeoloma, hyperviscosity syndrome is related to a high mortality rate when diagnosed late. The first line therapy indicated to hyperviscosity syndrome was plasmapheresis; however, the clinical conditions (hemodynamic instability) precluded its performance. The outcome of this case was the patient's death. Thus, it was concluded that early diagnosis and therapeutic intervention are directly related to the occurrence of lower incidence of complications related to multiple myeloma and hyperviscosity syndrome.

Evaluation of Two Beta2-microglobulin Reagents by Turbidimetric Immunoassay / 대한진단검사의학회지

BACKGROUND: An increased level of beta2-microglobulin (beta2M) is seen in diseases such as lymphoproliferative diseases, renal diseases, solid tumors, liver diseases, certain viral infection, or chronic inflammatory diseases, etc. In this study, we evaluated a quantitative beta2M assay for precision and linearity using an automated turbidimetric immunoassay (TIA) by Hitachi 7600-110 (Hitachi High Technologies Co., Japan). The TIA of beta2M was compared with a chemiluminescent immunoassay (CLIA) by Immulite 2000 (Diagnostic Products Corporation, USA). METHODS: Two TIAs, the Hitachi 7600-110 with Roche reagent (Roche-TIA) and the Hitachi 7600- 110 with HBI reagent (HBI-TIA), were evaluated for within-run precision, within-day precision, betweendays precision, and linearity. With 68 serum samples, two TIAs were compared with Immulite 2000 using DPC reagent (DPC-CLIA). These data were analyzed by Passing-Bablok analysis and Bland- Altman analysis. RESULTS: The coefficients of variation (CVs) of within-run precision, within-day precision, and between- days precision were less than 7% in all groups. The linearity tests of the two TIAs were maintained well (Roche-TIA: R2=0.9952; HBI-TIA: R2=0.9946). The comparison study indicated good correlations (Roche-TIA/DPC-CLIA: r=0.9738, y=0.9625x-0.0375; HBI-TIA/DPC-CLIA: r=0.9725, y= 1.1000x-0.3100). In Bland-Altman analysis, less than 2SD differences were observed between the two groups. CONCLUSIONS: Both Roche-TIA and HBI-TIA showed a good precision and excellent correlations with DPC-CLIA; therefore, TIA could be used in the routine laboratory to determine a quantitative analysis of beta2M.

Niveles séricos de la forma soluble de la molécula de adhesion intercelular 1(s-ICAM-1) en la infección por HIV en niños / Soluble intercellular adhesion molecule-1 (ICAM-1) levels in HIV infected children

La molécula de adhesión intercelular 1 (ICAM-1) es una molécula unida a la membrana celular que está involucrada en las interacciones adhesivas, célula con céluna, del sistema inmune. El propósito de este estudio fue medir los niveles séricos de la forma soluble de ICAM-1 (S-ICAM-1) en 25 pacientes pediátricos HIV-1 (+). Se compararon los valores de s-ICAM-1 con parámetos de activación inmune como IgA y Beta2 microglobulina (Beta2 m), y de replicación viral como adenosina deaminasa (ADA). Se encontró que los niveles de s-ICAM-1 en los pacientes infectados por el HIV-1 estaban significativamente aumentados (p<0.05) con respecto al grupo control de niños sanos. Además dichos valores fueron más elevados en pacientes con manifestaciones clínicas severas de infección, en comparación con los no sintomáticos o con manifestaciones clínicas leves. No hubo diferencia en los niveles de s-ICAM-1 entre los niños que serorrevirtieron y los controles sanos. Se halló una correlación positiva entre los niveles de s-ICAM-1 y las concentraciones séricas de IgA, Beta2m y ADA. Similarmente, hubo una correlación estadisticamente significativa entre los niveles de IgA, Beta2 y ADA. En conclusión, el incremento en los niveles de s-ICAM-1 en los pacientes pediátricos HIV-1 (+), seria otra de las múltiples alteraciones inmunes observadas durante la infección por el HIV-1, pudiendo estar involucrada en el desarrollo de la disfunción inmunológica durante la progresión de la enfermedad.

Estudo da antibeta-2-microglobulina serica em portadores de lupus eritematoso sistemico / Anti-beta-2-microglobulin antibodies in systemic lupus erythematosus

Estudamos a presenca da antibeta-2-microglogulina serica em 88 individuos com Lupus Eritematoso Sistemico, caracterizados em seus parametros demograficos, clinicos e laboratoriais. A tecnica empregada foi de enzima imunoensaio (ELISA). Os resultados espectofotometricos dos pacientes foram transformados em unidades de desvio padrao da media dos valores de 29 individuos controles. Estabeleceu-se o ponto de corte de 2,5 desvios-padrao para a determinacao do limite da normalidade e o ponto de corte de dez desvios-padrao foi arbitrado para a definicao de valores elevados. Varias associacoes estatisticamente significantes foram observadas entre os parametros clinicos e laboratoriais da doenca. O significado clinico dessas associacoes foi determinado pelo calculo do valor preditivo do teste. Foram considerados os valores maiores do que 75 por cento...

Monitorizaçäo do transplante renal: revisäo dos métodos de investigaçäo da disfunçäo do enxerto / Monitoring of renal transplant: review of methods used to investigate graft dysfunction

Os autores revisam o tema Monitorizaçao do Transplante Renal através de uma análise crítica de vários métodos laboratoriais de investigaçao da disfunçao do enxerto renal. Sao analisadas as vantagens e desvantagens, as indicaçoes e as limitaçoes do exame do sedimento urinário, o significado da eosinofilia, as dosagens plasmáticas e urinária da neopterina e da beta-2-microglobulina, o valor da pressao intra-renal, os métodos de diagnóstico por imagem, a biópsia renal convensional, a "minicore biopsy" e a punçao aspirativa por agulha fina.

ß2 microglobulina (ß2M) sérica na monitorizaçäo do transplante renal / Serum ß2 microglobulin (ß2M) following renal transplantation

Apesar da melhora na sobrevida do enxerto em pacientes transplantados renais, ocorrida nos últimos dez anos, a rejeiçäo continua sendo uma causa importante de perda de enxerto. Vários testes laboratoriais têm sido estudados na tentativa de se identificar um método näo invasivo que possibilite o diagnóstico precoce de rejeiçäo em pacientes transplantados renais. OBJETIVO. Avaliar a utilidade da monitorizaçäo da ß2 microglobulina sérica no período inicial pós-transplante. Métodos. foram estudados em 20 receptores de transplante renal (10 doadores vivos relacionados e 10 doadores cadáveres), o comportamento diário dos níveis séricos da ß2M e correlacionados com a sua evoluçäo clínica e laboratorial. RESULTADOS. Pacientes que apresentaram boa funçäo renal no pós-operatório imediato e näo mostraram rejeiçäo aguda, precocemente, evoluíram com queda dos níveis de ß2M que se estabilizaram em níveis de 3,7 mg/L no 4§ dia pós-transplante. A sensibilidade de ß2M para o diagnóstico de rejeiçäo aguda foi muito boa (87,5 por cento), mas sua especificidade foi baixa (46 por cento). Nos oito pacientes que näo apresentaram boa funçäo renal, inicialmente, a monitorizaçäo dos níveis de ß2M mostrou-se capaz de diferenciar pacientes com necrose tubular aguda (NTA) sem complicaçöes, de portadores de NTA evoluindo com rejeiçäo ou nefrotoxicidade por CSA. Conclusäo. A monitorizaçäo dos níveis séricos de ß2M näo acrescenta benefício nítido para o diagnóstico de rejeiçäo aguda em pacientes com boa funçäo renal inicial. Contudo, em pacientes evoluindo para NTA, esta monitorizaçäo mostrou-se útil para identificar episódios de rejeiçäo aguda e nefrotoxicidade por CSA

Niveles de Beta-2 microglobulina en pacientes mexicanos con SIDA: asociación con la gravedad del padecimiento / Levels of Beta-2 microglobulin in mexican patientes with aids: association with the severity of the disease

El objetivo del presente trabajo fue analizar niveles de beta-2 microglobulina (ß2MG) en pacientes mexicanos con SIDA y determinar si éstos tenían asocición con la gravedad del padecimiento. Utilizando radioinmunoanálisis, se midió la ß2MG durante la evaluación inicial de 29 pacientes con SIDA referidos al Instituto Nacional de Cancerología. Dieciocho pacientes tenían sarcoma de Kaposi, siete infección oportunista y cuatro linfoma no-Hodgkin de alto grado. De los 18 sujetos con carcoma de Kaposi, 10 tuvieron enfermedad agresiva que requirió de tratamiento. en todos estos caso el nivel de ß2MG fue de 3.5 a 8.0 mg/l (promedio de 4.54). Los otros ocho pacientes con sarcoma de Kaposi tenían enfermedad indolente, y sus niveles de ß2MG fueron menores a 3.5 mg/l (promedio de 1.97). La diferencia entre las medias fue estadísticamente significativa (p < 0.001). los pacientes con infecciones oportunistas presentaron niveles de 1.42 a 5 mg/l (promedio de 3.41). Los niveles no correlacionaron con las supervivencia, el tipo de infección o las cuentas de linfocitos CD4. En los cuatro pacientes con linfoma, los niveles de ß2MG variaron de 1.66 a 3.24 mg/l (promedio de 2.26) y no correlacionaron con la etapa clínica o la supervivencia. por otra parte, los niveles de ß2MG se encontraron elevados (> 4.9 mg/l) en los tres pacintes con síndrome de desgaste. Nuestros datos sugieren que los pacientes con sarcoma de Kaposi y niveles de ß2MG superiores a 3.5 mg/l tienen enfermedad agresiva que requiere de tratamiento. Asimismo, los niveles más altos de ß2MG se asociaron a síndrome de desgaste grave

Serum beta 2 microglobulin levels in HIV seropositive persons.

As beta 2 microglobulin (B2M) has been found to be elevated in immunological disorders and also in HIV infection, its levels were studied in 475 HIV seropositive, asymptomatic persons; 101 HIV seronegative persons from high risk groups for HIV and 99 healthy controls. The B2M levels in asymptomatic HIV seropositives are found to be significantly higher than healthy controls (1.0 mg/1 to 2.7 mg/1, P less than 0.001) and HIV seronegatives from high risk groups (1.1 mg/1 to 2.7 mg/1, P less than 0.001). Two hundred and thirty four (49.26%) seropositives showed increased levels of serum B2M. Thus, quantitative analysis of B2M may be useful as an early nonspecific marker of HIV infection and immune dysfunction. The prognostic value of B2M was assessed in a follow up study of 54 HIV seropositives in a 2 yr period. Within this period, B2M levels were found to be significantly increased in these subjects (1.2 mg/1 to 4.6 mg/1, P less than 0.001). Three of the subjects who showed high increase in the B2M levels, progressed to AIDS-related condition, whereas one progressed to persistent generalised lymphadenopathy. Thus, the rising levels of B2M appears to correlate well with disease progression.

Importancia pronóstica de la beta 2-microglobulina en mieloma múltiple / Prognostic value of beta 2-microglobulin in multiple myeloma

La beta 2 microglobulina es una proteína de bajo peso molecular relacionada con el sistema HL-A, que se encuentra virtualmente en todas las células nucleadas. En pacientes con mieloma múltiple (MM) se ha encontrado que niveles elevados de esta proteína se asocian con un pobre pronóstico tanto para obtener respuesta terapéutica como en la duración de la supervivencia. Con el fin de determinar la importancia de la misma, en 70 pacientes con MM sin tratamiento previo, se determinaron niveles séricos de beta 2 microglobulina y se efectuó un análisis multivariable con otros factores pronósticos. Se encontró que los factores asociados a un mal pronóstico en pacientes con MM fueron niveles elevados de beta 2 microglobulina y estadio, independientemente de otros factores analizados, ya que la supervivencia fue significativamente mejor: 80 porciento a 5 años del grupo de pacientes con estadio I y niveles normales de beta 2 microglobulina, cuando se compara con pacientes en estadio III y niveles elevados de beta 2 microglobulina (> 8.0 *g/mL) en las que todos los pacientes estaban muertos a los 27 meses del diagnóstico. Se puede considerar que los niveles séricos de beta 2 microglobulina son un indicador de mal pronóstico en pacientes con MM y que su determinación debe hacerse como parte fundamental del estudio inicial de estos pacientes.

Valor clínico de la determinación de Beta-2 microglobulina en plasma y orina / Clinical value of the determination of beta-2 microglobulin in plasma and urine

Se revisó la literatura más reciente sobre la aplicación en la práctica clínica de la determinación de la Beta-2microglobulina en plasma y orina. Se destaca su utilidad en la evaluación de la función renal, en el diagnóstico de las nefropatías tubulares, como marcador tumoral y en el monitoreo de procesos terapéuticos potencialmente nefrotóxicos. De especial interés en su valor pronóstico del inicio de las manifestaciones clínicas y de las complicaciones en individuos seropositivos del virus HIV. Se recomienda la aplicación en gran escala de esta determinación analítica

Infecçäo por HIV: estudos preliminares com a fraçäo beta-2-microglobulina / HIV infection: preliminary studies with a fraction of beta-2-microglobulin

O propósito deste estudo foi avaliar a correlaçäo entre os níveis sangüíneos da fraçäo beta-2-microglobulina e os dos antígenos virais do vírus da imunodeficiência humana (HIV-1). Foram estudados 57 pacientes com o diagnóstico comprovado de infecçäo pelo vírus HIV-1, por meio de pesquisa de anticorpos circulantes pelo método de Western Blot, realizada no Laboratório de Virologia do Instituto Pasteur de Paris, chefiado pelo Prof. Luc Montagnier. Os resultados confirmaram que em torno de 80% dos casos em que existe uma elevaçäo dos níveis sangüineos da fraçäo beta-2-microglobulina, existe evidência de reduplicaçäo viral, constatada pela pesquisa de antígenos virais P-25

Estudo comparativo da dosagem de Beta 2 microglobulina e detecçäo de anticorpos anti HTLV-III em casos de AIDS, suspeitos (AIDS related complex-ARC), grupos de risco, pessoal da área de saúde e doadores de sangue / Comparative study of dosage to beta 2 microglobulin and detection of anti-antibodies HTLV-III in cases of AIDS, suspected (AIDS related complex-ARC), risk groups, personnal related to health and blood donors

Estudou-se o comportamento da dosagem de Beta2 microglobulina e detecçäo de anticorpos anti HTLV-III em 41 casos de AIDS, 20 suspeitos (AIDS Relatec Complex-ARC), 53 homossexuais assintomáticos, 78 hemofílicos, 48 indivíduos da área de saúde que lidam diretamente com pacientes com AIDS e 1.438 doadores voluntários de sangue. Os resultados demonstraram a importância epidemiológica da AIDS em nosso meio, devido a alta prevalência de indivíduos com testes positivos pertencentes a grupos de risco; a necessidade de redefiniçäo dos casos suspeitos (ARC) baseada em dados clínicos e laboratoriais; a segurança da näo contaminaçäo do pessoal da área de saúde e a baixa prevalência em doadores de sangue. A análise entre os níveis de Beta2 microglobulina e a detecçäo do anti HTLV-III mostrou-se estatisticamente semelhante e, confirmada por teste mais específico - "Western Blot", denotou a possibilidade do uso indiscriminado desses testes para inquéritos epidemiológicos ou triagem de doadores de sangue

Estudo da dosagem de beta2 microglobulina (B2M) em indivíduos normais, grupos de risco e casos de AIDS / Dosage study of Beta2 microglobulin (B2M) in normal subjects, groups of risk and AIDS cases

A dosagem de Beta 2 Microglobulina tem sido descrita como teste útil no estudo de pacientes com Síndrome de Imunodeficiência Adquirida (SIDA ou AIDS), suspeitos (AIDS related complex), comunicantes, grupos de risco e na triagem de doadores de sangue. No presente estudo, os autores encontraram nível de B2 Microglobulina acima do normal em 80% de 5 pacientes com SIDA (AIDS), 23% em 13 homossexuais assintomáticos, 80% em 11 hemofílicos e em niveis normais em 12 comunicantes de casos confirmados de SIDA (AIDS) e em 6 individuos normais